Çocuklarda Tiroid Tümör ve Nodülleri

Bu yazımızda çocuklarda ameliyat gerektiren Tiroid patolojilerinden olan Tiroid Tümörlerden bahsedilecek. Son zamanlara Çocuk Cerrahisi Kliniklerinde daha sık karşılaşılması nedeni ile tümörlerden bahsedilecek. Tiroidin çok çok nadir görülen cerrahi hastalıklarından örneğin Guatır ve diğer dahili hastalıklarından bahsedilmeyecektir.

Tiroid Bezi ve Genel Olarak Görevi Nedir?

Tiroid bezi, boynumuzda adem elması denen kıkırdağın hemen altında ve soluk borusu önünde bulunur. Kelebek şeklindedir. Sağ ve sol olmak üzere iki bölümü vardır. Bunlara tiroid lobu denir. Bu iki lob isthmus denen ince bir doku bandı ile birbirine bağlanır. Normal şarlarda tiroid bezi gözle görülmez elle muayenede kolayca ele gelmez.

Tiroid Bezinin Görevleri Nelerdir?

Tiroid bezinin görevi Tiroid hormanalarını (T3 ve T4 hormonlarını) üretmektir. Bu hormonların hammaddesi iyot atomudur. Tiroid bezi, iyot atomunu kullanarak T3 ve T4’ü üretir. T4 hormonu aslında asıl etkili olan T3 hormonunun depo şeklidir. T4 hormonu, etkin olacağı hücre içine girmeden önce bir iyot atomunu serbest bırakarak asıl etkili olan T3 hormonuna dönüşü ve bu hormonlar üzerinden fonksiyonunu gerçekleştir.

Tiroid hormonları, vücudumuzdaki her hücre ve dokunun fonksiyonlarını düzenler. Böylece tüm metabolizmanın hızı üzerinde tiroid hormonları belirleyici rol oynar. Sağlıklı olmak için tiroid hormonlarının devamlı ve yeterli miktarda salgılanması gerekir. Az miktarda salgılanması vücut fonksiyonlarının yavaşlamasına, fazla miktarda salgılanması ise vücut fonksiyonlarının hızlanmasına neden olur. Tiroid bezinde üretilen hormonlar kana geçtikten sonra %99’u taşıyıcı proteinlere bağlanarak dolaşırlar. Bu hormonlar direk ya da indirek bir çok sistem üzerinde etkilidir. Örneğin: Gastrointesinal Sistem, Kardiyovasküler Sistem, Göz vb.

Çocuklarda Tiroid Bezi Kanserleri:

Çocukluk çağında tiroid beziyle ilgili cerrahi hastalıklar oldukça enderdir. Bu dönemde en sık görülen tiroid hastalığı basit guatr olup, bunu tiroid nodülü takip eder. Tiroid nodüllerinin öngörülen sıklığı küçük çocuklarda %1-1,5, ergenlerde %13’tür. Tiroid nodüllerin kötü huylu olma olasılığı erişkinlerde %5’ken, çocuklarda %22-26’dır.

Tiroid bezinden köken alan kanserler en sık görülen endokrin tümörler olup, çocukluk çağı kanserlerinin %0.3-2.7’sini oluştururlar. Görülme sıklığı 9-14 yaşlarında artar, vakaların 2/3’ünü kızlar oluşturur. Yetişkinlerden en az 4 kat daha malign seyreder.

Ergenlerde tiroid kanseri sıklığı daha küçük çocuklarınkinden 10 kat daha fazla ve bu yaş grubunda kız/ erkek oranı 5/1’dir. Daha küçük çocuklarda kız ve erkek çocuklar arasında sıklık farkı yoktur. Bazı çalışmalara göre, tanı anında tiroid bezinin çevre dokulara, lenf düğümlerine ve akciğere yayılımı ergenlik öncesinde daha sıktır.

Çocuklarda Tiroid Kanserlerinin Nedenleri Var mı?

Kesin olmamakla bazı faktörlerin etkili olacağı bilinmektedir. Örneğin; Radyasyon, Kemoterapi (örneğin Lenfoma nedeni ile alınan kemoterapi), Otoimmun Hastalıkalar ( Hashimoto Tiroiditi ), Genetik yatkınlık ( Medullar Tiroid Kanseri, Multipl Polipozis Koli ..).

Çocuklarda Tiroid Kanserlerinin Tipleri Var mı?

Evet var. Tiroidin malign tümörleri histopatolojik özelliklerine ve klinik davranışlarına göre 4 ana gruba ayrılmaktadır. Bunlar;

1. Papiller tiroid karsinomu
2. Folliküler tiroid karsinomu
3. Meduller tiroid karsinomu
4. Anaplastik tiroid karsinomu

Papiller troid karsinomu, hem çocuklarda hem de erişkilerde en sık görülenidir. Tiroid kanserlerinin %85-90’ını meydana getirmektedir. Kliniği en yavaş seyreden karsinom tipidir.

• Folliküler tiroid karsinomu ise yetişkinlerin aksine çocuklarda nadirdir ve daha çok adölesan döneminde görülür.
• Meduller tiroid kanseri pediatrik tiroid kanser vakalarının %5’ini oluşturur. Parafoliküler C hücrelerinden kaynaklanır. Kalsitonin salgılarlar ve tümörün tanı ve takibinde önemlidir. MEN 2A ve 2B sendromlarınin komponentidirler.

Çocuklarda görülen troid karsinomlarında lenf nodu metastazı, tiroid kapsülü dışına yayılım ve akciğer metastazları (yayılımı) sıktır. Histopatolojik olarak tanı anında hastaların %80-90’nında servikal lenf nodu metastazı (yayılımı) bulunur.

Çocuklarda Tiroid Kanserlerinin Klinik Bulguları Nelerdir?

Hastalardaki en sık bulgu boyunda ağrısız şişlik yakınmasıdır. Boyundaki şişlik sıklıkla servikal lenfadenopatidir. Solunum yolu obstrüksiyonu, ses kısıklığı, disfaji gibi lokal semptomlar genelde tiroid nodülü ve guatr ile beraber olup tiroid karsinomu vakalarının ancak %5’inde görülebilir. Çocuklarda Tiroid Kanseleri özelikle buyun lenf bezlerine erişkinlerden daha çabuk yayılacağından Lenf bezi büyümesi ile gelen çocuklarda mutlaka akla getirilmelidir.

Tanı yaşı küçüldükçe troid kitlelerinde malignensi ihtimali artar. Tanı anında çocukların %80-90’nında lenf nodu metastazı vardır (sıklıkla paratrakeal, delfian ve supramediastinal lenf nodulleri tutulur). %18-25’inde ise akciğer metastazı saptanmaktadır. (Lenf Nodu tutulumu olmadan AC tutulumu nadirdir), gerek lenf nodu gerekse akciğer metastazı erişkinlere göre daha sıktır.

Tiroid karsinomlarının %26-85’inde multiple odak bildirilmiştir. Hastaların %30-80’inde karşı lobda da hastalık saptanmıştır.

 

Çocuklarda Tiroid Kanserinini Tanısı Nasıl Konur?

Hikaye ve Fizik Muayene ile konur ve görüntüleme yöntemleri ve gahlillerle doğrulanır. Çocuklarda Tiroid Kanserleri genelde Hormon sentezlemediğinden yukardaki anlatılan bulguların dışında farklı bulgular olmaz, örneğin klasik guatırlarda görülen terleme taşikardi vb. bulgular olmaz, ancak kanser nedeni ile kilo kaybı görülür.
 

Ultrason; Zararsız ve ucuz bir yöntemdir. Tiroid ultrasonografisi palpe edilemeyen nodüllerin saptanmasında, bazen de nodülün benign malign ayırımında yardımcıdır. Tiroid nodülünün boyutu, kenar düzensizlikleri, kalsiyum çöküntüleri ve kanlanma artışı malignite konusunda yol göstericidir. Ayrıca lezyonun kistik ya da solid ayrımı yapılmasınıda sağlar.

Sintigrafi

• Tiroid bezinin görüntüleme çalışmalarında, tiroid karsinomu metastazlarının tanı ve tedavisinde en çok kullanılmaktadır.
• Tiroid nodülleri sintigrafide iyodu konsantre etme yeteneklerine göre ‘sıcak, soğuk ve ılık’ olmak üzere üç gruba ayrılır.
• Soğuk noduller çoğunlukla malign olmakla beraber sıcak ve ılık noduller de malign olma potansiyeline sahiptir.

İnce iğne aspirasyon biyopsisi

• Tiroidin nodüler hastalıklarının tanısında ve cerrahi tedavi uygulanacak hastaların seçiminde güvenilir ve ucuz bir yöntemdir.
• Gerek benign gerekse malign lezyonlar ayrımı açısından tanısal doğruluk oranı %95’tir.
• İnce iğne aspirasyon biyopsisinin komplikasyonu yok denecek kadar azdır. Ancak Çocuklarda tanı konma konusunda erişkinler kadar duyarlı olmayabilir.

Tiroglobulin

• Tiroid bezinden salgılanan bir proteindir.
• Troidin enflamatuar hadiselerinde veya herhangi bir hasarında artar.
• Tümör belirleyicisi olarak hem tanı hem de tirodektomi yapılmış vakalarda takip amacı ile kullanılabilmektedir.
• Tiroid kanserlerinin izlenmesinde kullanılan en hassas tümör belirtecidir. Postoperatif dönemde TG ölçmek cerrahinin tam başarılı olup olmadığı konusunda bilgi verir.

Çocukluk Çağı Tiroid Kanserlerinin Tedavisi Nedir?

Tiroid karsinomlarında ilk ve en etkili tedavi seçeneği cerrahidir. Ancak tek başına ya da Cerrahi ile bilrikte, radyoaktif iyot tedavisi, hormon replasmanı, radyoterapi ve hormon replasmanı kombine olarak tedavide kullanılabilmektedir. Özellikle tanı anında akciğer gibi uzak metastazı olan vakalarda metastazın tedavisi için radyoaktif iyot kullanılması gerekmektedir. Ancak tedavide ana yöntem cerrahidir.

Tiroid Amaliyatının Komplikasyonları Var mı?

Evet var. Tiroid bezi boyunda damar ve sinirlerin yaygın olarak geçtiği bir bölgede bulunmaktadır. Bu nedenle cerrahi sırasında ve sonrasında ciddi geçici ve kalıcı komplikasyonlar olabilir. En sık karşılaşılan geçici komplikasyonalar; Amaliyat alanında sıvı birikmesi (Seroma), Kanama, Ses Kısıklığı ve Solunum yetmezliğidir ve Kalsyum düşüklüğü ve buna bağlı kasılmalardır. Ses kısıklığı ve hipokalsemi kalıcı olabilir.

Papiller Tiroid Kanserinde Tiroid'in Tamamen Çıkarılması Gerekli mi?

Evet gerekli, hatta tümör boyun lenf nodlarına yayılmışsa buda yeterli olmaz.

Papiller Tiroid Kanserinde Tiroid’in Tamamen Çıkarılması Yeterli mi?

Eğer tümör tiroid bezini aşmış boyun bezeleri tutulmuşsa yeterli değildir. Bu durumlarda boyun diseksiyonu dediğimiz ameliyat yapılır. Boyun diseksiyon ameliyatları oldukça riskli ve tecrübe gerektiren ameliyatlardır. Genel tanımı ile boyun bölgesinde bulunan sinir, damar, kas dışında tüm yumuşak dokular dahil Lenf notdlarının çıkarılması gerekir. Oldukça uzun ve riskli bir ameliyattır.

Tiroid Bezinin Tamamen Çıkarılması Ömür Boyu Tiroid Hormonu Alınmasını Gerektirir mi?

Evet, hastanın ömür boyu tiroid hormonu alması gerekir, hatta paratiroid bezlerinin kazara ya da zorunlu olarak çıkarılması da ömür boyu kalsiyum alınmasını gerektirir.

Papiller Tiroid Kanserinde Amaliyat Sonrası Ek Tedavi Gerekir mi?

Kanser tiroid bezini aşmamış ve tiroid bezi usulüne uygun tamamen çıkarılmışsa ise gerekmez. Ancak boyun lenf nodlarına yayılmışsa gerekir. Bunun için de Radyoaktif İyot tedavisi ve bazen de Radyoterapi gerekli olabilir. Bu tamamen tanının konma zamanı ve cerrahinin usulüne uygun yapılıp yapılmamasına bağlıdır.

Tiroid Nodülüne Yaklaşım Nasıl Yapılır?

 

İyot yetmezliği, radyasyon etkisinde kalma, bazı genetik sendromlar (ailesel adenomatöz polipozis, Gardner sendromu, Turcot sendromu, gibi) ve geçirilmiş tiroid hastalığı, tiroid nodülü gelişiminde bilinen risk etmenleridir. Birincil tedavileri sırasında radyoterapi alan ve yaşamda kalan kanser hastaları; özellikle Hodgkin lenfoma, lösemi ve santral sinir sistemi tümörü nedeniyle tedavi alanlar, tiroid nodülü gelişimi açısından yüksek risk altındadır. Otoimmün tiroidit geçiren çocuklarda tiroid nodülü gelişme sıklığının %30’a kadar çıktığını gösteren yayınlar vardır.

Tiroid kanseri gelişimi bakımından risk altında olan çocuklar için yıllık fiziksel inceleme önerilmektedir. Ele gelen nodül, tiroid asimetrisi veya boyunda lenfadenopati varlığında görüntüleme yöntemlerinden yararlanılabilir.

Tiroid nodülü olan olgularda öykü ve fiziksel inceleme yanında serum T4 ve TSH düzeyi incelenmelidir. Öyküde özellikle ailesel yatkınlık ve radyasyonla karşı karşıya kalma irdelenmelidir. Fiziksel incelemede tiroid bezinin yapısı ve büyüklüğü, duyarlı olup olmaması, nodülün büyüklüğü, kıvamı, sayısı, bölgesel lenf düğümlerinde büyüme olup olmaması kesinlikle not edilmelidir.

Görüntüleme yöntemlerinin çocukluk çağında yardımı sınırlıdır. Ultrasonografi (US) ile tiroid bezinin yapısı, nodülün büyüklüğü, solid ya da kistik oluşu, sayısı, boyundaki lenf düğümlerinin büyüklüğü ve yapısıyla ilgili bilgi sağlanabilir. Ancak iyi ya da kötü huylu ayrımında US’nin yardımı sınırlıdır. Tablo 1’de verilen US bulguları varlığında tiroid nodüllerinin ve lenf düğümlerinin kötü huylu olabileceği akılda tutulmalıdır. Tiroid sintigrafisi de tiroid nodülünün işlevi hakkında bilgi verir, fakat iyi ya da kötü huylu ayrımında yardımı sınırlıdır.

Tablo 1. Ultrasonografide tiroid nodülü ve lenf düğümlerindeki kötü huyla ilişkili bulgular.

Tiroid nodülü solid veya solid-kistik ve 1 cm’den büyükse veya ultrasonografik (US) özellikleri kötü huylu hastalık şüphesi uyandırıyorsa tedavi ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) sonucuna göre belirlenir.

Çocuklarda tiroid nodüllerinin değerlendirilmesi aşağıdaki farklılıklar dışında erişkinlerinki ile aynı olmalıdır:

• İİAB gerekliliğine karar verilirken nodülün büyüklüğünden çok US özellikleri ve klinik veriler göz önünde bulundurulmalıdır.
• Çocuklarda tüm İİAB’leri US rehberliğinde yapılmalıdır.
• Hiperfonksiyone nodüllerin cerrahi eksizyonu planlanacağından ameliyat öncesi İİAB gerekli değildir.
• Çocuklarda papiller tiroid kanseri yaygın infiltratif olabilir ve klinik olarak şüphe uyandıran tiroidlerde İİAB yapılmalıdır.
• Sitolojik değerlendirme bulguları tanımlayıcı olmayan nodüllerde yeniden biyopsi yerine lobektomiyle birlikte istmusun çıkarılması ve patolojik inceleme yeğlenmelidir.

Tiroidde nodül varlığında TSH baskılanmış (normal değerin altında) ise tiroid sintigrafisi yapılmalı, hiperfonksiyone nodül varlığında nodülün bulunduğu tiroid lobu istmusla birlikte çıkarılmalıdır. Eğer hipertiroidizm bulguları subklinik ise ameliyat ertelenebilir ancak nodülde şüphe uyandıran bulgular varlığında (nodül ≥1 cm, kötü huylu oluşuma işaret eden ultrasonografi bulguları) İİAB yapılmalıdır.

TSH baskılanmamışsa ve tiroidde şüphe uyandıran nodül varsa (nodül ≥1 cm, kötü huylu oluşuma işaret eden US bulguları) ya da TSH baskılanması varlığında nodül hipofonksiyone ise İİAB yapılmalıdır (Şekil 1).

İİAB, tanısal olmayan veya yetersiz, iyi huylu, önemi belirsiz atipi veya foliküler lezyon, foliküler/Hurthle hücre neoplazisi veya şüpheli foliküler/Hurthle hücre neoplazisi, kötü huyluyu destekleyen ve kötü huylu şeklinde değerlendirilir.

İİAB sonucu iyi huylu ise 6-12 ay sonra US yapılmalı; nodül stabil ise 1-2 yılda bir US yinelenmelidir. Nodülde büyüme var veya bulgularda şüphe uyandıran değişiklikler varsa İİAB yinelenmeli veya cerrahi yeğlenmelidir (3).

İİAB sonucu yetersizse veya tanısal değilse 3-6 ay içinde US ve İİAB yinelenmelidir. Nodül stabil veya iyi huylu bulunursa 6-12 ay içinde US yinelenmelidir. Ancak nodül büyümekteyse veya İİAB sonucu nodülün iyi huylu olmadığını düşündürüyorsa cerrahi yeğlenmelidir.

İİAB şüpheli veya belirsiz bulunan ve cerrahi uygulanacak hastalarda nodülün bulunduğu lob istmusla birlikte çıkarılıp frozen biyopsi yapılmalı, sonuç kötü huylu gelirse total tiroidektomi yapılmalıdır. Frozen biyopsi sonucu iyi huylu ya da şüpheli ise ameliyat sonlandırılıp kesin patoloji sonucu beklenmelidir. Patoloji sonucuna göre tamamlayıcı tiroidektomi ± radyoaktif iyot tedavisi ± TSH baskılanması gerekebilir. Kesin patolojik tanı bir hafta içinde alınamamışsa boyundaki yapışıklıklar nedeniyle tamamlayıcı cerrahi bir ay sonrasına ertelenebilir.

*** Burada verilen bilgiler, internet sitesinin içeriği ziyaretçiyi özellikle aileleri bilgilendirme amacı ile düzenlenmiştir. Hiçbir bilgi ziyaretçiler tarafından tavsiye olarak değerlendirilip hiçbir karar veya eyleme neden olmamalıdır. Konu ile ilgili aileler hastasını mutlaka bir çocuk cerrahisi uzmanına muayene ettirmeli, onunla görüşerek birebir bilgisine başvurarak karar vermelidir.