Safra Yolları Atrezisi (Bilier Atrezi)

Sarılığın özellikle Bebeklerde olmak üzere çocuklarda bir çok nedeni bulunmaktadır. Bizim burada anlatacağımız konular safra yollarında tıkanıklık oluşturan dolayısı ile Ameliyat gerektiren hastalıklardır. Safra normalde Karaciğerde yapılır, Safra yolları ile Safra Kesesi ve Duedenum ( oniki Parmak Barsağına ) akar. Bu sırada fazla safra Safra Kesesinde depolanır ve ihtiyaç halinde Duedenuma akıtılır. Safraya açık rengini veren made bilirübündür. Buda Direk ve İndirek diye ikiye ayrılır. Tıkanma Sarılıklarında direk bilirübin artar. Direkt bilirübinin total bilirübinin %10’ undan veya 1.5 mg/dl’ den yüksek olması patolojik olarak değerlendirilir.

Bilirübib kanda oksijen taşıyan kırmızı kan hücrelerin bu görevlerini yerine getirmelerini sağlayan hemoglobin molekülün parçalanması ile oluşur. Ömrünü tamamlayan ve yeni hücrelerin üretilmesi amacıyla parçalanan hücrelerde hemoglobin çeşitli biyokimyasal süreçlerden geçer ve bilirubin maddesi oluşur.

 

Safra Yolları Atrezisi Nedir?

Bilier atrezi, safra kanallarının devamlılığının doğumsal olarak olmaması halidir. Görülme sıklığı 15000 canlı doğumda bir olarak bildirilmiştir ancak bazı toplum ve coğrafi bölgelerde daha sık görülebilmektedir. Kız çocuklarında daha sık karşımıza çıkar. Patoloji ilerleyici bir hastalıktır ve tanı genelde doğum sonrası 1. Ay civarında konur. Tanı gecikirse karaciğer her geçen gün kötüleşir, fibrozis gelişir ve Siroz karaciğer yetmezliği ile sonlanır.

(Bilier Atrezi) Safra Yolları Atrezisi Nedeni Nedir?

Nedeni kesin olarak bilinmemektedir, ancak bazı etkenlerin sorumlu olabileceği ile ilgili teoriler ileri sürülmüştür.

Bu Eekenler;

Rekanalizasyon yetersizliği ( Safra yolları bebek anne karnında gelişirken lümensizdir daha sonra lümenli bir hal alır işte bu aşamada görülen yetersizlik ),

İskemik hasar ( Safra Yollarının gelişimi esnasındaki kanlanma yetersizliği ),

Toksik hasar

Infeksiyöz nedenler ( Reovirüs Tip III )

Erken embryolojik gelisim anomalisi gibi etkenler.

(Bilier Atrezi) Safra Yolları Atrezisi Genetik ya da Ailesel midir?

Kesin Genetik yada ailesel olduğunu gösteren bulgular henüz yoktur. Ancak bir ailede birden fazla Safra Yolları Atrezili hastalar literatürde bildirilmiştir. Ayrıca bu hastalarda bazı kromozom anomalileri tanımlanmıştır.

(Bilier Atrezi) Safra Yolları Atrezisinde Eşlik Eden Anomaliler Olur mu?

Evet olabilir. Özellikle; inferior vena cava yokluğu, preduodenal portal ven, intestinal malrotasyon ve polispleni birlikte görülmektedir.

(Bilier Atrezi) Safra Yolları Atrezisinin Tipleri Var mı ?

Evet var. Kabaca İntrahepatik ve Ekstrahepatik Safra Yolları Atrezisi ( Bilier Atrezi ) olarak ikiye ayrılır.

(Bilier Atrezi) Safra Yolları Atrezisin Tanısı Nasıl Konur?

Bilier Atrezinin tanısı hikaye ve fizik muayene ile konur ve bazı tetkiklerle de doğrulanır. Yenidoğan Bebeklerde görülen Tıkanma Sarılıklarının yaklaşık %30’ Bilier Atrezidir. En belirgin bulguları; Sarılık ilk önce göz akında belirir daha sonra tüm vücuda yayılır ki bu geciken vakalarda yeşile çalan sarı renktedir. Akolik (Renksiz yada kireç gibi beyaz kaka ), Hepatomegali ( karaciğer büyümesi ) dir. Klinik bulgular hastaların ancak %30’unda ilk hafta içinde ortaya çıkar daha çok 3-4. haftalarda belirgin hale gelir. Bunun nedeni safranın anne karınında anne kanı aracılığı ile temizleniyor olmasıdır. Anamnezde Prematürelerde ( erken doğan ) 2 hafta, matür yenidoğanda 1 haftayı geçen sarılık görülüyorsa fizyolojik sarılıktan uzaklaşılmalıdır. İlk ayda görülen sarılık; obstrüktif, enfeksiyöz, hematolojik yada metabolik hastalıklar nedeni ile hepatik parankimal kökenli olabilir.

Fizik muayenede söylendiği gibi sarılık ve akolik kaka görülür ve karaciğer başlangıçta keskin kenarlı ve büyük olarak ele gelir ileri aşamalarda siroz gelişmesi nedeni ile küçülür ve kenarları küntleşir.

Daha Sonar Laboratuar incelemeleri yapılır. Bunun İçin Öncelikle Kan tahlileri ve Karaciğer testleri yapılır. Ultrasonografi(US); bilier atrezi tanısında yararlı bilgiler verebilir. Teknesium 99m İminodiasetik asit (İDA) analogları (HİDA) ile sintigrafi; hepatobilier sistemi görüntülemede çok yararlıdır. Bu test, hepatosit klirensi, hepatobilier transit ve ekskresyon konusunda bilgi verir. Hepatosellüler hastalıklarda hepatosit klirensi düşmüştür. Testin duyarlılığı 5-7 gün önce 5mg/kg Fenobarbital (koleritik) verilmesi ile artırılabilir. Barsağa geçişin görülememesi ise bilier atreziyi düşündürür. Perkütan iğne biopsisi; yapılır. Bu üç incelemede tam tanı koydurucu değildir, bazı yenidoğan hastalıklarını tam olarak ayıramaz.

Laparoskopik Kolanjiografi: Hasta amaliyat yapılacak gibi Ameliyata hazırlanır ameliyathanede Laparoskopi yapılır Karaciğer safra yolları gözle görülür ve safra yollarının görüntülenmesi için grafi çekilir atrezi varsa definitif ameliyat yapılır, yoksa işlem sonlandırılır. İşlem öncesi aile mutlaka detaylı bilgilendirilmelidir.

(Bilier Atrezi) Safra Yolları Atrezisi Hangi Hastalıklarla Karışır ?

En sık Yenidoğan Hepatiti ve Bilier Hipoplazi ile karışır, ayrıca Hepatosellüler nedenlerin anlaşılması için sifiliz, toksoplazmozis, listeriozis, hepatit B, galaktozemi, fruktozemi ve alfa-1-antitripsin yetmezliği, Koledok Kisti, Safra Çamuru, Total Parenteral Beslenme, Safra Yollarına bası yapan kitleler gibi bir çok neden düşünülerek ayrıcı tanı yapılmalıdır.

(Bilier Atrezi) Safra Yolları Atrezisinin Tedavisi Nasıl Yapılır ?

Tanı konur konmaz ilaç tedavisi başlanır. Hastalığın kesin tedavisi ameliyattır. Hastalık ilerleyici olduğu için erken tanı ve ameliyat başarıda önemlidir. Bilier atrezili olgularda 10 haftadan sonra, hızla hepatik fibrozis gelişmesi nedeniyle tanı bu süre içerisinde konup opere edilmelidir. Bilier atrezi için günümüzde uygulanan girişim Hepatoportoenterostomi olmaktadır. Geç olgularda veya operasyonun başarısız olduğu olgularda hepatik transplantasyon ( Karaciğer Nakli ) tek seçenektir.

 

KASAİ Ameliyatı Laparoskopik (Kapalı) Yapılır mı ?

Evet yapılabilir.

Laparoskopik (Kapalı) Ameliyatın Açık Ameliyata Göre Avantajları Var mıdır?

Evet var başlıca avantajları aşağıda sıralanmaıştır;

• Daha az ağrı
• Daha az kanama
• Daha az enfeksiyon
• Daha az ameliyat izi hatta hiç iz kalmaması
• Daha kısa hastanede yatış
• Daha hızlı ve daha kolay iyileşme
• Daha çabuk günlük aktiviteye dönüş

Laparoskopik (Kapalı) KASAİ Ameliyatı Nasıl Yapılır?

Karna açılan minik deliklerden karın içerisinde geniş bir alan oluşması için karın içerisine karbondioksit (CO2) gazı verilerek karın şişirilir. Karından biri göbek deliğinden olmak üzere 3 adet 0,3-1 cm genişliğinde ciltteki uygun yerlere kesiler yapılarak yeni tüpler yerleştirilir. Bu yeni eklenen tüplerin içerisinden “uzun cerrahi aletler” yerleştirilerek planlanan ameliyat gerçekleştirilir.

Ancak unutulmamalı ki etkin olmayan kişiler tarafından yapıldığında Laparoskopi daha ciddi komplikasyonlara neden olabilmektedir.

KASAİ Ameliyatı Öncesi Neler Yapılır?

Herşeyden önce iyi bir hikaye alınmalı ve genel bir fizik muayene yapılmalıdır. Daha sonra süreç, yani ameliyat öncesi, ameliyat süreci ve sonrası ile ilgili aile (anne ve baba) iyi bilgilendirilmelidir. Bir takım testler yapılır, bu testler genel olmayıp hastaya göre belirlenir. Hasta anestezi uzmanı tarafından da görülür, yaşanacak anestezi süreci ile aile ve çocuk bilgilendirilir. Hasta ameliyat öncesi 4 saat aç bırakılır.

Hepatoportoenterostomi (KASAİ) Ameliyatının Komplikasyonları Var mı?

Hepatoportoenterostominin en önemli komplikasyonlarından biri kolanjittir. Bu komplikasyonda; ateş, lökositoz, sarılık ve sağlanmış olan safra akımı durmaktadır. Sistemik antibiotik ve kortikosteroid tedavisinden yarar sağlanamaz ise operasyon ile hepatoenterik anastomoz açılıp, hiler bölge kürete edilir ve anastomoz tekrar yapılır. Diğer komplikasyon, hepatik fibrozise bağlı portal hipertansiyondur. Bazende karaciğer nakli gerektireck şekilde Karaciğer yetmezliğidir. Kabaca KASAİ Yapılan hastaların 1/3 ‘ü hayatını minimal sorunlarla sürdürür, 1/3’ ü 10 yaşına kadar sorunsuz geçiriir daha sonra ilerleyici karaciğer hasarı nedeni ile ileri yaşlarda Karaciğer Nakli gerekir, 1/3 ünde ise Amelyat baştan fayda vermez ve Karaciğer nakli gerektirir.

Hastalığın Prognozunu Etkileyen Faktörler Var mı?

Evet var. En önemli faktör KASAİ yapılma yaşıdır, yapılan çalışmalar 60 günden önce yapılan ameliyatların daha başarılı olduğunu göstermektedir. Ayrıca KASAİ sonrası hastanın durumu ( erken kolanjit geçirme ve sarılığın düzelmemesi kötü prognoz ), Ameliyat sırasında Karaciğerin hasar derecesi , İdrarda saptanan D-glukorik asit seviyesi başlıca prognozu belirleyen faktörlerdir.

(Bilier Atrezi) Safra Yolları Atrezili Hastalar KASAİ Sonrası Nasıl Takip Edilir?

Bu hastalar Çocuk Cerrahisi ve Çocuk Gastroenterolojisi Uzmanı tarfından yakın takip edilir. Uzun süre antibiyotik, Kortikosteroid, K vitamini , Ursafalk ve benzeri ilaçlar alması gerekebilir.

*** Burada verilen bilgiler, internet sitesinin içeriği ziyaretçiyi özellikle aileleri bilgilendirme amacı ile düzenlenmiştir. Hiçbir bilgi ziyaretçiler tarafından tavsiye olarak değerlendirilip hiçbir karar veya eyleme neden olmamalıdır. Konu ile ilgili aileler hastasını mutlaka bir çocuk cerrahisi uzmanına muayene ettirmeli, onunla görüşerek birebir bilgisine başvurarak karar vermelidir.