Özofagus ( Yemek Borusu ) Atrezisi Nedir?

Özofagus Atrezisini tanımlamadan önce özofagusu tanımlamak gerekmektedir. Özofagus Yutak ile mide arasında bulunan ve ağırlıklı olarak kas yapısından oluşan organımızdır. Yetişkinde ortalama 20-25 cm boyunda olup gıdaların mideye aktarılmasını sağlar. Ayrıcı Mide ile birleştiği noktada mide ile oluşturduğu anatomik yapılarlada gıdaların mideden tekrar yemek borusuna aktarılmasını engeller. Özofagus ağzımızn heman devamı olan ve farinks dediğimiz yapıdan sonra başlar boyundan ve göğüs boşluğunu geçerek karında mide ile birleşir. Bu sırada başta nefes borusu olmak üzere bir çok anatomik yapılarla yakın komşuluk halindedir.

Atrezi herhangi bir organın doğumsal olarak gelişmemesi demektir. Özofagus atrezisi yemek borusunun bir kısmının gelişmemesi anlamına gelir. Buna yemek borusunun kısmen yokluğu da diyebiliriz. Bebek anne karnındayken bebeğin yemek borusunda oluşan doğumsal bir kusurdur.

Anne karnındaki hayatın erken evresinde yemek borusu ve nefes borusu uzun ve devamlı bir tüp olarak ağız ve mideyi birleştiren bir tek yapı olarak gelişmeye başlar. Özofagus atrezisi olan bebeklerde yemek borusu birbiri ile birleşmeyen 2 boru olarak gelişir. Bu iki tüpün uçları kapalıdır ve nefes borusu ilede ilişkilidir. İlerleyen aşamalarda nefes borusu ile yemek borusu birbirinden tamamen ayrılır ve içi boş lümenli bir yapı haline gelir. Bu gelişim aşamasındaki sebebi anlaşılmamış sebeplerden kaynaklı kusurlar Özofagus atrezisine neden olur.

Özofagus Atrezisi Nasıl Oluşur?

Gebelik döneminde bebeğin yemek borusu, foregut olarak adlandırılan ön bağırsağın ilk bölümünden oluşmaktadır. Gebelik sürecinin 4. haftası ila 5. haftası arasında tüpe benzeyen dokunun ön kısmından akciğer tomurcuğu olarak adlandırılan doku bebekte gelişmeye başlar. Bu tomurcuk doku aşağı yönlü bir gelişme seyri izler. Bu esnada bir perde dokusu oluşur ve bu perde ön bağırsağı iki farklı parçaya ayırır. Bu iki parçadan biri nefes almayı sağlayan kanalları ve akciğeri oluştururken diğer parça da yemek borusunu oluşturur. Perde dokunun boğaza ulaşması neticesinde ise yemek borusu ve soluk borusu olmak üzere iki farklı giriş meydana gelir. Kısa sürede gelişimin devam etmesiyle beraber tüp şekline bürünen bu iki doku tam anlamıyla ayrışır. Bu ayrışma sırasında ön bağırsak dokusunun yemek borusu kısmında bir eksiklik oluşmasıyla beraber özofagus atrezisi gelişir. Kısaca hava yollarının tam olarak ön bağırsaktan ayrılmaması neticesinde meydana geldiği söylenebilir.

Özofagus Aatrezisine Diğer Doğumsal Organ Anomalileri Eşlik Eder mi?

Bu hastalıkla birlikte diğer doğum kusurları başka sistemlerde de görülebilir. Özofagus atrezisine eşlik eden anomali oranı yaklaşık %30-60 oranındadır. En sık kalp ve damar anomalileri, mide barsak anomalileri, böbrek anomalileri ve iskelet sistemi anomalileri görülür. Bu nedenle özofagus atrezili bir bebekte mutlaka tüm sistemler anomali açısından değerlendirilmelidir.

Özofagus Atrezisi Ne Sıklıkla Görülür?

Yemek borusu atrezisi oldukça ender görülen bir durumdur. Yaklaşık olarak her 3000 ila 5000 doğumda bir özofagus atrezisi görülür. Erkek bebeklerde daha sık görülür.

Özofagus Atrezisi Genetik ya da Ailesel midir?

Özofagus atrezisinin genetik bir temeli bulunmamaktadır. Diğer taraftan kesin ailesel de denemez. Ancak Anne yada Babadan biri özofagus atrezi ise çocuklarda görülme sıklığı % 3.9, çocuklardan birinde özofagus atrezisi varsa diğerlerinde olma sıklığı %0,5-2, ailede iki çocukta varsa 3. de olma riski %20 dir. Özofagus atrezisi ikizlerde de daha sık görülür.

Özofagus Atrezisinin Nedeni Nedir?

Kesin olarak bilinmemektedir. Ancak bazı hormanlar, kimyasallar ve vitamin eksikliklerinin ve anne karnında organların kanlanma sorunlarının neden olabileceği düşünülmektedir.

Özofagus Atrezisinin Çeşitleri Var mı?

Özofagus atrezisinin tanımlanmış bir çok çeşidi bulunmaktadır, ancak en sık karşımıza çıkan 5 farklı çeşit özofagus atrezisi bulunur. Bu gelişme anormalliğinin tipleri, yemek borusu oluşurken kanal şeklinde bir bağlantının kalmasına göre ve nefes borusu ile olan ilişkisine göre yapılmaktadır.

Özofagus Atrezisi Belirtileri Nelerdir ve Tanısı Nasıl Konur?

Tanı genellikle iyi bir anemnez ( Hikaye ) ve fizik muayene ile konur. Öncelikle anne karnında yapılan ultrasonaografide bazı bulgular bize Özofagus atrezisini düşündürür.

Bunalar;

• Annenin sıvısının artmış olması ( Polihidroamnioz ),
• Normanden küçük ve içi boş mide.
• Özofagusun üst kısmının genişlemiş olması bize bebekte özofagus atrezisi olableceğini düşündürüür. Bu bulgular Atrezinin tipine bağlı olarakta değişebilir.

Doğum sonrası ilk klinik bulgu şayet prenetal( anne karnında ) şüphe varsa NGT ( Nazogastrik sonda ) takılamaması ve sondanın yaklaşık 10 cm civarında takılması ve ilerlememesidir.

Ayrıca;

1. Ağızda Köpürme ve Fazla Tükürük Salgısı

Bebeklerin dünyaya gelmesiyle birlikte özofagus atrezisi olduğuna dair ilk belirti bebeğin ağzında fazla miktarda tükürük birikmesidir. Aynı zamanda tükürük salgısı köpürme şeklinde de görülebilir. Bunun nedeni bebeklerin ağızlarında salgılanan tükürük salgısını yutamıyor olmalarıdır. Ancak ağızda bu salgı salgılanmaya devam ettiği için dışarı doğru akmaya başlar. Bebekler soluk alıp verdikçe tükürük salgısında köpürmeler meydana gelir. Bazen anneler bu durumdan şüphelenmediği için bebeği muayene etmesi için hekime götürmez. Teşhisin daha geç konması durumunda ise emzirilen bebeğin ağzından ve burnundan süt geri gelir. Bu durum bebeklerde solunum sıkıntısına sebebiyet verebildiği için hayati tehlike yaratabilir. Bulgulardan herhangi biri görüldüğünde derhal hekime başvurulması gerekir.

2. Öksürük ve Morarma

Genellikle H tipi olan özofagus atrezisi durumunda öksürük ve morarma daha yaygın şekilde görülen bir belirti olur. Bunun nedeni bu kişilerde beslenmeye dair bir sorunun daha az yaşanmasıdır. Bu nedenle öksürme ve öksürme esnasında solunum yetersizliği nedeniyle morarma ortaya çıkar. Bunun nedeni beslenme esnasında alınan gıdanın fistül adı verilen kanaldan soluk borusuna kaçmasıdır. Bu durum bebeklerde oldukça şiddetli öksürüğe ve beraberinde morarmaya sebebiyet verir. Sıvı soluk borusuna kaçtığı için akciğerlerde sıvı birikmesine neden olur. Bununla beraber akciğerlerde enfeksiyon gelişir. Bazı durumlarda ise soluk borusuna kaçan sıvı önce yemek borusuna sonra da mideye geçiş yapabilir. Bu sorun yaşandığında ise bebeklerin göbeğinin hemen üst kısmında bir şişlik ortaya çıkar.

Şayet Fistülsüz bir atrezi varsa karın çöküktür ve Direk Röntgen Filminde Karın gazsısz ( yani beyaz ) görülür.

Ameliyat Öncesi Özofagus Atrezisi ve Tipini Belirlemek İçin Yapılması Gerekli Tetkikler Nelerdir?

• Bazı Kan tahlilleri
• Akciğer ve Ayakta Direk Karın Grafisi
• Karın Ultrasonu ( Ek anomali araştırılı )
• Ekokardiyografi ( Kalp patolojileri araştırılır )
• Kontrastlı grafi
• Endoskopi ve Bronkoskopi ( fistül araştırılması için )

Özofagus Atrezisi Tedavisi Nedir?

İlk tedavi bebeğin tükrüğünün ve mamanın akciğerlere kaçmasının engellenmesidir. Daha sonra Sıvı tedavisi ve antibiyotik tedavisi başlanır. Özofagus atrezisi tedavisinde en temel prensip yemek borusunda eksik olan bölümün giderilmesi ve dolayısıyla yemek borusunun devamlılığının sağlanmasıdır. Hangi tip özofagus atrezisi geliştiğine bağlı olarak uygulanan tedavi de değişebilir. Şayet yemek borusu ve soluk borusunun uçlarının birbirine çok yakın olmasından kaynaklanan bir problem mevcutsa basit bir müdahale ile bu uçlar birbirinden ayrılabilir. Özofagus atrezisi tedavisinde ameliyat da tercih edilebilmektedir. Özellikle en sık karşılaşılan tipte cerrahi müdahale zorunlu olabilmektedir. Yapılan ameliyat ile soluk borusunun yapışmış olan bölümüne kesi uygulanarak dokular ayrılır. Aynı zamanda soluk borusunda bu kesi nedeniyle meydana gelen açıklık da onarılır. Dikiş yöntemi ile soluk borusu ve yemek borusunda süreklilik sağlanır.

Ancak bu bazen mümkün olmayabilir o zaman alternetaif tedaviler uygulanır. Bazende özofagusun üst ucu boyundan dışarı açılarak tükrüğün akciğerlere kaçması engellenir. Varsa fistül bağlanır. Mide karın ön duvarına ağızlaştırılarak oradan beslenir. Belli yaşa geldikten sonra kalıcı ameliyatlar yapılır.

Özofagus Atrezisi Ameliyatı Torokoskopik (Kapalı) Olarak Ameliyat Yapılır mı?

Evet yapılabilir.

Özofagus Atrezisi Torokoskopik Olarak Nasıl Yapılır?

Kapalı ameliyat yöntemlerinde açık ameliyata olduğu gibi kaburgalar arası büyük bir kesi yapılmaz. Ekartör konularak açılmak zorunda kalınmaz. Toraks duvarına ( Göğüs Duvarı ) 2 veya 3 delikten 5 – 10 mm çapında aletler konulur ve ameliyatlar bu deliklerden gerçekleştirilir. Kapalı ameliyatlarda açık ameliyatlara göre daha geniş bir görüş açısı sağlamaktadır.

Kapalı Ameliyat (Torokoskopinin) Üstünlükleri Var mı?

Evet var, bunların başlıcalar; daha az ağrı, iyileşme süresinin kısa olması ve daha estetik olması gibi bir çok avantajı vardır. Torokoskopik yöntem açık ameliyatlara göre daha geniş bir görüş açısı sağlar

Torokoskopik ( Kapalı ) ameliyatların ileri teknolojiyle beraber ciddi tecrübe, bilgi birikimi ve beceri gerektiği unutulmamalıdır. Aksi halde ciddi komplikasyonlara neden olunabileceği unutulmamalıdır.

Özofagus Atrezisi Ameliyatı Sonrasında Yaşananlar

Ameliyat gerçekleştirildikten hemen sonra bebeğin yoğun bakımda kalması gerekmektedir. Ameliyat esnasında bebeğin midesine sonda ile göğüs tüpü yerleştirilir. Bu tüpün sabit kalması ve bir müddet çıkarılmaması gerekmektedir. Genellikle 3 ila 4 gün bebek göğüs tüpüyle beslenir. Sonrasında anne sütü ya da mama verilerek bebeğin doğal yolla beslenmeye geçmesi sağlanır. Ameliyatın ardından 5 ila 7 gün sonrasında mideye yerleştirilen bu sonda çıkarılır. Ancak çıkarılmadan önce bir ilaç verilerek film çekilir ve ameliyat ile hedeflenen görünümün elde edilip edilemediği kontrolden geçirilir.

Ameliyattan sonra erken ve geç olmak üzere bir takım geçici ve kalıcı komplikasyonlarla karşılaşılabilir.

Eren Komplikasyonlar;

• Akciğer problemleri ki bazen cihaza bağlamak gerekebilir.
• Anastomaz kaçağı- kendiliğinden kapanacağı gibi 2. – 3. Ameliyatlar gerekebilir.

Geç Dönemde Komplikasyonlar;

• En sık Karşılaşılan problemler ise Anastomoz alanında darlık
• Gstroözofagial reflüdür.
• Ayrıca Geçici ve Kalıcı ses kısıklığıyani
• Hırıltılı solunum görülebilir.

Darlık geliştiğinde belli aralıklarla dilatasyon ( genişletme ) yapılır, Reflü için ise öncelikle ilaç ve posizyon tedavisi uygulanır ancak bunun için 2. Ameliyat gerekebilir.

Özofagus Atrezili bir Bebeğin Prognozunu Belirleyen Risk Faktörleri Var mı?

Evet var. Bebeğin kaç aylık ve kaç kilo doğduğu, Akciğer sorunlarının olup olmaması, Ek Anomalilinin varlığı ve varsa ağırlığı başlıca prognozu belirleyen faktörlerdir.

Eğer Özofagus Uçları Bir Araya Getirilemez İse Ne Yapılır?

Böyle durumlarda özofagusu uzatıcı bir takım yöntemler denenebilir. Bunlarda da başarılı olunamıyorsa yukarda bahsedildiği gibi Özofagostomi ( Yemek borusunun boyna dışarı -cilde- ağızlaştırılması) ve Gastrostomi ( Karın duvarından mideye konan bir tüp ile bebeğin geçici olarak beslenmesi sağlanır ). Hasta belli bir yaşa geldikten sonra ki bu genellikle yürümeye başladıktan sonra yaklaşık 2 yaş civarı, kalın barsaktan yemek borusu yapılır.

 

 

Şematik Özofagostomi ve Gastrostomi.

 

 

Kalın Barsak (Kolon) dan Yemek Borusu Yapmanın Ne Gibi Komplikasyon (Sorunları) Olabilir?

Herşeyden önce şunu bilmek gerek en iyi organ kişinin kendi orijinal organıdır. Her nekadar kolon hastanın kendi organı olsada orijinal yemek borusu olmadığı için ameliyattan sonra erken ve geç bir takım sorunlarla karşılaşılabilir.

Erken Sorunlar;

• Akciğer enfeksiyonu,
• Anastomoz kaçağı-ki bunların bir kısmı kendiliinden geçer, bir kısmı ikinci amaliyat gerektirir-,
• Çok nadiren kalın barsağın tamamen çürümesi.
• Anastomoz darlığı

Geç Sorunlar ise;

• Anostomoz darlıkları,
• Klonun göğüs içinde aşırı genişlemesine bağlı solunum güçlüğü ve beslenme sorunları - Reflüdür- ki bunlarda ikinci ameliyat gerektirebilir.

*** Burada verilen bilgiler, internet sitesinin içeriği ziyaretçiyi özellikle aileleleri bilgilendirme amacı ile düzenlenmiştir. Hiçbir bilgi ziyaretçiler tarafından tavsiye olarak değerlendirilip hiçbir karar veya eyleme neden olmamalıdır. Konu ile ilgili aileler hastasını mutlaka bir çocuk cerrahisi uzmanına muayene ettirmeli, onunla görüşerek birebir bilgisine başvurarak karar vermelidir.