Wilms’ Tümörü Nedir?

Wilms tümörü, diğer adı ile nefroblastom, Böbrekteki embriyonal böbrek kalıntılarının köken alarak gelişen bir tümördür. Erken teşhis ve tedavi ile Wilms tümörü hastalarının %95’i tamamen hastalıktan kurtulabilir.

Wilms Tümörünün Sıklığı Nedir?

Wilms tümörü küçük çocukları etkileyen nadir bir böbrek kanser tipidir. Genelde 2-5 yaş arası ve yılda ülkemizde yaklaşık 150-200 vaka görülür. Wilms tümörü çocuklarda görülen böbreğin en sık tümörüdür. Tümör yaklaşık %95 tek böbrekte görülürken, %5 oranında da tanı konulduğunda iki böbrek de tutulmuştur.

Tüm çocukluk çağı kanserlerinin % 6’sını oluşturur. Kız ve erkek çocuklarda eşit sıklıkta görülür. Vakaların dörtte üçü, 1-8 yaş arasında tanı alır. Ortalama tanı koyulma yaşı 3 yaşın altıdır.

Wilms’ Tümörüne Neden Olan Risk Faktörleri Var mıdır?

Wilms tümörünün kesin nedeni bilinmiyor. Ancak tanımlanmış bazı risk faktörleri bulunmaktadır.

Bazen ailevi bir özellik taşır ve o ailelerde genetik bozukluk saptanır. Tümörde tanımlanmış bazı kromozom anomalileri de bulunmaktadır.

Wilms’ Tümörüne Eşlik Eden Hastalıklar Var mıdır?

Tek taraflı olgularda %10, iki taraflı olgularda ise yaklaşık %70 ek anomali bulunur. Hastalığa inmemiş testis, at nalı böbrek gibi doğumsal yapı bozuklukları, gözün renkli tabakasının yokluğu (aniridi), vücut yarısında (hemihipertrofi) veya bir uzuvda büyüklük (örneğin makroglossi) gibi bazı kalıtsal bozukluklar (WAGR Sendromu, Denys-Drash Sendromu, BeckwithWiedemann Sendromu) eşlik edebilir.

 

Wilms’ Tümörünün Klinik Bulguları Nelerdir?

Hasta çocuklar genellikle sağlıklı görünümlü çocuklardır. Genellikle banyo sırasında anne ya da rutin muayeneler sırasında hekim tarafından asemptomatik kitle olarak saptanır ki olguların yaklaşık %90’ını bu grup oluşturur.

En sık klinik belirti karında kitledir. Kitle çoğu kez sert, ağrısız ve üzeri pürüzsüzdür. Kitle tüm karın boşluğunu dolduracak kadar büyük olabilir.

 

Ayrıca daha az sıklıkla karın ağrısı, ateş, kabızlık, bulantı, kusma, iştahsızlık ve kilo kaybı buna eşlik edebilir. Bazen idrarda kanama görülür. Nadiren tansiyon yüksekliği saptanır.

Bu tümörün bir özelliğide pıhtı oluşturması ve bunu kalbe ve büyük venlere atılmasıdır. Buna bağlı çocuklara erkek çocuklarda varikosel ya da kalp yetmezliği gelişebilir bu klinik bulguları olan çocuklarda Wilms tümörü açısından dikkatli olunmalıdır.

Wilms’ Tümörünün Tanısı Nasıl Konur?

Tanı hikaye ve fizik muayene ile konur. Hikayede yukarıda bahsedilen klinik bulgulara dikkat edilmelidir. Fizik muayenede; Büyük sert, düzgün sınırlı çoğu zaman tüm karnı dolduran ağrısız kitle saptanır. İlerlemiş vakalarda Karaciğer, dalak büyümesi, asit, Hipertansiyon görülebilir. kalp yetmezliği bulguları ve erkek çocuklarda varikosel görülebilir. Ayrıca yukarda bahsedilen bir çok hastalık görülebilir. Kan tahlilleri ve görüntüleme yöntemleri ile tanı kesinleştirilir. Malesef bu tümör için kullanılan kesin tanı ve takip parametresi olarak kullanılacak bir kan testi bulunmamaktadır. Onun için tanı ve tedavide daha çok görüntüleme yöntemlerinden faydalanılır. Direk röntgen filmleri (çizgi şeklinde kalsifikasyyonlar görülebilir), Karın ultrasonu, bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans (MR) gibi görüntüleme yöntemleri, idrar ve kan tetkiklerinden sonra tanı için biyopsi alınır.

Wilms’ Tümörünün Evrelemesi Var mı?

Evet var.

• E-I: Tümör böreğe lökalize, börek kapsülü sağlam, Tümör tam çıkarılır
• E-IIA: Börek kapsülü tutulmuş, böbrek pelvis damarları tutulmuş, ya da ince iğne biyopsisi yapılmış, Tümör tam çıkarılmış
• E-IIB: IIA, ve bölgesel lenf bezleri yayılımı var, Trukut biyopsi yapılan hastalr, Tümör tam çıkarılır
• E-III: Paraaortik ve pelvik len bezleri tutulur, Vava Cavada Trombüs var, Tümör tam çıkarılamaz, rezüdü kalır ya da açık biyopsi yapılan hastalar.
• E-IV: Uzak metaztaz var, akciğer, karaciğer ve kemik vb.
• E-V: Bilateral böbek tümörü var. Bu durumda her iki böbrek yukardaki kriterlere göre ayrı ayrı evrelenir.

 

Wilms’ Tümörü Komşu ve Uzak Organlara Yayılır mı, Yani Meteztaz Yapar mı?

Evet yayılabilir. Özellikle Akciğer ve kemiklere metaztazı ile bilinen bir tümördür. Bu nedenle tedavi öncesi metastaz açısından akciğerler değerlendirilmelidir. Akciğer tomografisi ile akciğerlerin durumu, kemik sintigrafisi ile kemiklere yayılım araştırılır.

 

Wilms’ Tümörünün Tedavisi Nasıl Yapılır?

Tümörün tedavisinde temel yaklaşım tümörün cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Tümör **tüzgün sınırlı olduğundan ne kadar büyük olursa olsun genellikle tamamen çıkarılır. Bazı durumlarda tümör çok büyük ise görüntüleme ile ön tanı konarak kemoterapi (ilaç tedavisi) verilir, tümör küçüldükten sonra cerrahi ile çıkarılır ve tanıya gidilir.

Tedavide genel yaklaşım diğer böbreğin değerlendirilmesinden sonra tümörle birlikte böbreğin çıkartılmasıdır.

Tümör çıkarıldıktan sonra çevresine histopatolojik durumuna göre kemoterapi ve/veya radyoterapi (ışın tedavisi) uygulanır. Tümör her iki tedaviye de duyarlıdır. Kötü yapılı tümörlerde veya ileri evre tümörlerde radyoterapi de tedaviye eklenir.

Wilms’ Tümörü Tekrarlar mı?

Tekrarlayabilir, Hastalık tekrarlar ise (nüks durumlarında) verilen tedaviler değerlendirilerek yeni ilaç tedavileri, ek doz radyoterapi ve cerrahi kullanılabilir.

Wilms’ Tümörünün Prognozu Nasıldır?

Günümüzde zamanında tanı konur tedavi edilirse prognoz çok iyidir, yaşam oranı %95 civarındadır. Ancak Tümörün aynı alanda tekrarlaması ya da tedavi sırasında yada sonrasında başta akciğer olmak üzere başka organlara yayılması (metastazı) prognozun kötü olduğunu gösterir.

Wimls’ Tümörü Ameliyatının Ne Gibi Komplikasyonları Var?

Ameliyat genel anestezi altında yapılacağından ona bağlı bir takım komplikasyonlar olabilir, ayrıca cerrahinin komplikasyonları bulunmaktadır.

Açık Cerrahiye bağlı komplikasyonlar:

1. Ameliyattan sonra kanama ve apse gelişimi olabilir. Bu nedenlerle yeniden cerrahi müdahale ya da ciltten girişimler gerekebilir.
2. Nadir olarak diğer karın içi organlar da yaralanma riskine sahiptir. Eğer böyle bir yaralanma olursa genellikle ameliyat esnasında tamir edilir. Ameliyat sonrası anastomoz kaçağı olabilir ve tekrar operasyon gerekebilir, ameliyat esnasında anastomozun mümkün olmaması halinde kolostomi veya ileostomi (büyük abdestini karnına bağlanan torbaya yapılması) açılabilir.
3. Ameliyat bölgesinde İnsizyonel Herni (Kesi yeri fıtığı) oluşma riski %0,1-1’dir.
4. Ameliyat bölgesinin etrafında uzun süre devam eden bazen kalıcı olabilecek duyu azalması, karıncalanma olabilir.
5. Bağırsaklarda yapışma (Brid ileus): Ameliyattan yıllar sonra bile bağırsaklar arasında yapışıklıklar oluşabilir. Tedavisi öncelikli olarak medikal düzelme olmazsa cerrahidir.

Wilm’s tümörü cerrahisi sonrası komplikasyonlar;

1. Hastalığın Tekrarlaması (Nüks)
2. Kanama veya damar tutulumuna bağlı organ kayıpları
3. Tümörün bulunduğu bölgeye göre sinir hasarları ve buna bağlı işlev kayıpları
4. Karşı böbrek incelenmesi yapılmaz ise iki taraflı tümörlerin atlanması

*** Burada verilen bilgiler, internet sitesinin içeriği ziyaretçiyi özellikle aileleri bilgilendirme amacı ile düzenlenmiştir. Hiçbir bilgi ziyaretçiler tarafından tavsiye olarak değerlendirilip hiçbir karar veya eyleme neden olmamalıdır. Konu ile ilgili hastasını mutlaka bir çocuk cerrahisi uzmanına muayene ettirmeli, onunla görüşerek birebir bilgisine başvurarak karar vermelidir.