Pektus Ekskavatum ve Pektus Karinatum

İçindekiler

Göğüs Duvarı Anomalileri (Şekil Bozuklukları)

Göğüs duvarı deformiteleri, göğüs duvarının yapısal bozukluklarını ifade eder. En sık görülen deformite çeşitleri Kunduracı Göğsü (Pektus Ekskavatum) ve Güvercin Göğsü (Pektus Karinatum)’dur.

Kunduracı Göğsü (Pektus Ekskavatum) Nedir?

Kunduracı göğsü, iman tahtası ve kaburgaların göğüs kafesinin içine doğru çökmesi durumunu ifade eder. Göğüs duvarı anomalilerinden (Şekil bozukluklarından) en sık görülendir. Hem çocuklarda hem de yetişkinlerde görülmekle beraber daha çok erken ergenlik döneminde belirginleşerek fark edilir.

 

Kunduracı Göğsü (Pektus Ekskavatum) Nedeni Nedir? 

Halk arasında iman tahtası diye bilinen kemik (sternum) ile kaburgaların birleşme yerindeki büyüme uyumsuzluğudur. Esas problem kaburgaların kıkırdak uçlarındaki büyüme ve gelişme uyumsuzluğu yani fazla büyümesidir. Bu uyumsuzluğun gerçek nedeni ise tam olarak bilinmemektedir. Bu uyumsuzluk sonunda sternum geriye doğru çekilir ve çukurluk oluşur.

Kunduracı Göğsü (Pektus Ekskavatum) Genetik Yani Kalıtsal mıdır?

Her 300-400 canlı doğumdan birinde rastlanır. Erkeklerde 3-4 kat daha sık görülür. Hastalığın görülme sıklığında ailesel yatkınlık görülür, yani bu hastalığın görüldüğü hastaların %40 a yakınında da bu hastalık görülebilir. Göğüs duvarının arkaya doğru ileri düzeyde çökük olması kalp ve akciğer sorunlarına neden olabilir.

Kunduracı Göğsü (Pektus Ekskavatum) Belirtileri Nelerdir?

Belirtiler, genellikle büyüme gelişmenin hızlı görüldüğü yaşlarda daha belirgin hale gelmekle beraber bebeklikle beraber başlayabilir. Hastanın şikayetlerine gelince en sık şikayet göğüs ve sırt ağrısı, psikolojik sorunlardır.

Fiziksel Belirtiler

  • Egzersiz sırasında nefes almada zorluk
  • Yaşıtlarına göre kuvvet eksikliği
  • Yorgunluk
  • Göğüs ağrısı
  • Düzensiz kalp atışı

Psikolojik Belirtiler

  • Göğsün görüntüsünden utanma hali
  • Kendine saygının azalması
  • Depresyon

Yukarıdaki belirtilerden şikayeti olanların bu hastalıkla uğraşan bir Çocuk Cerrahisi ya da Göğüs Cerrahisi uzmanına muayene olmaları gerekmektedir.

Kunduracı Göğsü (Pektus Ekskavatum) Tanısı Nasıl Konur?

Kunduracı göğsü tanısı hastanın şikayetleri ve hekimin fizik muayenesi ile konur. Ancak hastalığın derecesinin ve olası ek rahatsızlıkların belirlenmesi için röntgen, kalp ve akciğerlere baskı yapıp yapmadığını incelemek için bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme, kalp fonksiyonlarını değerlendirmek için ise ekokardiyografi gibi yöntemlerden faydalanılır.

Spesifik bir kan testi vb test yoktur. Ancak bazen radyolojik görüntüleme (röntgen), hastalığın şiddetini belirleme ve omurgadaki skolyoz gibi diğer ilgili sorunların tespit edilmesinde yardımcı olabilir. Kalp üzerinde yol açmış olabileceği sorunlar için en faydalı radyolojik görüntüleme yöntemi ise göğüs tomografisidir. Bu şekilde kalbin yer değiştirmesinin yanı sıra, pektus asimetrisinin neden olduğu sternal rotasyon derecesinin (çöküklüğün şiddeti) daha hassas bir şekilde incelenebilir. Özellikle ameliyat planlanan hastalar açısından bu inceleme önemlidir.

Kunduracı Göğsü (Pektus Ekskavatum) Eşlik Eden Anomaliler Olur mu?

Pektus Ekskavatum’a başka hastalıklar da eşlik edebilir. Marfan sendromlu vakalarda çöküklük daha şiddetlidir. Özellikle, skolyozu olan erkek çocukların bu açıdan da değerlendirilmesi gerekir. Bunun dışında nadiren de olsa Fallot Tetralojisi (kalıtsal bir kalp hastalığı) ve Mitral Kapak Prolapsusu (mitral kapakçıkta sarkma) eşlik edebilir. Pektus Ekskavatum aslında kas-iskelet hastalığı ve gelişimsel anormalliği olanlarda daha sık görülür.

Kunduracı Göğsü (Pektus Ekskavatum) Tedavisi Nasıl Yapılır?

Vakum Bell ve Cerrahi yöntemle (ameliyat ile) tedavi edilebilir.

Vakum Bell Tedavisi Nedir ve Kimlere Uygulanır?

Vakum Bell; negatif basınç sistemi ile hava boşluğu oluşturularak göğüs duvarını dışarı doğru çekilmesi işlemidir. Özellikle çocuklarda ameliyat olmadan göğüs deformitesinin düzeltilmesi mümkündür. Bunun için özel olarak geliştirilmiş Vakum Bell cihazı kullanılır.

Kauçuk bir çan şeklinde olan vakum cihazı, bir pompaya bağlı olarak çalışır. Önce cihaz göğsün önüne yerleştirilir, ardından pompa yardımıyla hava, cihazdan çekilir. Bu hareketle, göğsü ve göğüs kemiğini öne çeken bir emme durumu ya da vakum ortamı oluşturulmuş olur.

Bu cihaz uzun süre düzenli olarak kullanıldığında, zamanla deformite düzelir, göğüs duvarı ve göğüs kemiği olması gereken düzlemde kendi başına durmaya başlar.

Vakum Bell her yaştan hastaya uygulanılabilir. Ancak başarısı hastalığın ağırlığı, hastanın yaşı ve uygulama süresi ve hastanın uyumuna bağlı olarak değişebilir.

 

Vakum Belin Uygulama Şekli Nasıldır?

Cihaza uygulama şekline hastanın yaşı, uyumu, hastalığın derecesi ve hastanın zaman ayırma durumuna göre hastanın hekimi, hasta ve aile ile beraber karar verilir.

Genellikle günde 2 kez 15 dakika ile başlanır ve genelde günde 2 kez 45-60 dakika ile devam edilir. Ancak özellikle erişkin hastalarda ve zamanı müsait ise günde 2-3 kez birkaç saat bile uygulanabilir.

Hasta birinci ayın sonunda kontrole çağrılır ve hastanın uygulama ile ilgili uyumu ve varsa sorunlar değerlendirilir. Bu ilk ayın sonunda düzelme ilgili hızlı bir beklentiye girmemek gerek.

Tedavinin en az bir yıl süreceği genellikle de 18-24 ay arasında tamamlanacağı bilinmelidir. Bu süre zarfında doktorunuz ile iletişim halinde olmak kullanım sürelerini belirlemek ve bunlara uymak, tedavide başarı şansını arttıracaktır.

Vakum Bell Uygulaması Ağrılı Bir İşlem midir?

Hayır değildir.

Vakum Bell Tedavisi Hastanın Sosyal Aktivitesini Kısıtlar mı?

Uygulama sırasında hastanın oturur ya da yatar pozisyonda olması gerekir onun dışındaki zamanlarda normal yaşam ve sosyal aktivitesine devam eder.

Vakum Bell Tedavisinin Yan Etkileri Nelerdir?

İlk başlangıçta vakum etkisi ile ciltte kısmen geçici kızarıklık olabilir. Bunlar da uygun krem ve işleme devam edilerek düzelir, bunun dışında ek bir yan etki görülmez.

Vakum Bell Tedavisinini Başarı Oranı Nedir?

Hastanın yaşı, hastalığın derecesi ve uygulamanın düzenli yapılıp yapılmadığına bağlı olarak değişmektedir. Genel olarak 12 yaş altı hastalarda başarı %70 civarındadır.

Cerrahi Tedavi Hangi Hastalara Uygulanır?

Genel olarak hasta reddetmediği sürece, Vakum Bell her hastada başlangıç tedavisi olmalıdır. 6 aylık tedaviye rağmen hiçbir düzelme olmayan hastalarda, Vakum Bell tedavisini istemeyen hastalarda cerrahi tedavi uygulanmalıdır.

Pektus Ekskavatumda Hangi Cerrahi Yöntemler Uygulanmaktadır?

Tarihi süreç içinde birçok cerrahi yöntem uygulanmıştır. Günümüzde morbidite ve mortalitesi en düşük ve başarı oranı en iyi yöntem olan Nus yöntemi uygulanmaktadır.

Nus Ameliyatı Nedir, Nasıl Yapılır?

Bu yöntem sternum (İman tahtası)ndaki çöküklüğün arkasını metal barla destekleyerek kaburga ve kıkırdakların kesilmesi ya da bölünmesine gerek olmadan, öne doğru kaldırılması yöntemidir.

Nuss operasyonu, uygun vakalarda, en az 4 saat süren klasik Ravitch operasyonuna göre torakoskopik yöntemle çok daha az invaziv olması, 30 dakika gibi kısa bir sürede bitmesi, kesinin estetik olması, ameliyat sonrası hasta konforunun yükselmesi ve hızlı taburculuk süresi ile tercih edilmesi gereken yaklaşımdır.

 

NUS Ameliyatı Sonrası Süreç Nasıldır?

Kunduracı göğsü ameliyatından sonra hastalar, durumlarına göre ortalama 3-5 gün hastanede yatılı olarak misafir edilir. İlk 3 gün ağrı olması normaldir. Ancak bu durum damardan ağrı kesici tedavisi ile en aza indirilebilmektedir. Hastaneden taburcu edilen hastalardan, 2-3 hafta boyunca evde istirahat etmeleri istenir.

NUS Ameliyatı Sonrası İyileşme Süreci Nasıldır?

  • Yerleştirilen çubukta herhangi bir yer değişikliği olmaması için ani hareketlerden kaçınılmalı.
  • İlk 1 ay içinde belden yere eğilmemeli ve belden yana dönülmemeli.
  • Yataktan doğrulurken ya da ayağa kalkarken birinden yardım alınarak hareket edilmeli, göğse ağırlık bindirilmemeli.
  • İlk bir ay, uyurken sırtüstü yatılmalı.
  • Güç kazanmak için hafif yürüyüşler yapılabilir.
  • Hafif sportif faaliyetlere üçüncü aydan itibaren başlanabilir. Koşu, tenis ve yüzme gibi sporlara ise altıncı aydan sonra başlanması önerilir.
Barlar Ne Zaman Çıkarılır?

Bu durum hastanın yaşı ve göğüs duvarının durumuna göre değişmektedir. Buna göre, 2-4 yıl içerisinde barların çıkarılması mümkündür. Yaklaşık 30 dk süren bu işlem genel anestezi altında gerçekleştirilir

NUS Amaliyatından Sonra Hasta Ne Zaman Normal Sosyal Hayata Döner?

Hastalar ameliyattan sonra ortalama 4-5 gün hastanede yatar. Bu süreçte oluşabilecek ağrıların giderilmesi dışında herhangi bir müdahaleye gerek duyulmaz. Taburcu olduktan sonra 2-3 hafta kadar daha evde aile desteğine ihtiyaç duyabilir. Tam olarak okula/işe dönme süresi 1-1,5 ayı bulabilir.

Pektus Ekskavatum İçin En Uygun Ameliyat Yaşı Nedir?

Kunduracı göğsünün ameliyat ile düzeltilmesi için ideal yaş aralığı 7-14’tür. Hızlı büyüme döneminde göğüs kafesi normal şeklini daha rahat alabileceği için ameliyatın, ergenlik döneminden önce yapılması önemlidir.

Güvercin Göğsü (Pektus Karinatum);

Güvercin göğsü, iman tahtası ve kaburgaların dışa doğru çıkıntı oluşturması durumunu ifade eder. Kunduracı göğsünün tam tersi bir deformite şeklidir. Kaburgaların göğüs kemiğine bağlanmasını sağlayan kıkırdakların bozulması ile ortaya çıkar.

Kadınlara göre erkeklerde daha sık görülen güvercin göğsü, genellikle ergenlik çağından sonra kendini belli etmeye başlar ve yaş ilerledikçe şiddeti artar. Güvercin göğsünün neden oluştuğu tam bilinmese de genetik yatkınlık önem taşır.

 

 

Güvercin Göğsü Belirtileri Nelerdir?

Güvercin göğsünün belirtileri kişiden kişiye, hastalığın seviyesine göre değişebilmektedir.

Bunlar:

  • Yorgunluk
  • Nefes almada güçlük
  • Göğüs ağrısı
  • Hızlı kalp atışı
  • Tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları
 

Güvercin Göğsü (Pektus Karinatum)’un Tanısı Nasıl Konur?

Kunduracı göğsünde olduğu gibi güvercin göğsü de fiziksel muayene ile teşhis edilebilir. Buna ek olarak önden ve yanlardan çekilen röntgen, bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme de tanı sürecine eklenebilir.

Tanı sürecinde, güvercin göğsünün yanı sıra düzensiz kalp atışı tespit edilirse, ekokardiyografi de istenebilir.

Güvercin Göğsü Tedavi Yöntemleri Nelerdir?

Güvercin göğsü tedavisinde, hastalığın şiddetine ve hastanın durumuna göre iki tedavi şekli ön plana çıkmaktadır. Bunlar Korse tedavisi ve Cerrahi tedavidir.

Korse Tedavisi Nedir, Nasıl Uygulanır?

Güvercin göğsü tedavisinde kullanılan korsenin işlevi, diş tedavisinde kullanılan plaklar ile benzerlik gösterir. Göğsün üzerine giyilen korse hem arkadan hem de önden kaburgalara ve iman tahtasına baskı yapar. Böylece zamanla, göğüs kemikleri normal pozisyonuna geri döner.

Hastanın 2 yıl boyunca günde 18-20 saat korseyi kullanması tavsiye edilmektedir. Korse, sadece duş alırken, spor ya da diğer aktiviteleri yaparken çıkarılabilir.

Tedavideki başarının artması için korse kullanım süresine dikkat edilmesi ve doktorun önerilerinin uygulanması önemlidir.

 

Korse Tedavisinin Başarı Oranı Nedir?

Hastanın yaşına, hastalığın ağırlığına ve hastanın tedaviyi uygulamadaki uyumuna bağlı olarak farklılıklar gösterir. Genel olarak 2 yıl boyunca düzenli korse kullanımında, yüzde 70 oranında güvercin göğsünü tedavi etmek mümkündür.

Güvercin Göğsüne Cerrahi Tedavi Yöntemleri Nelerdir?

Tarih boyunca birçok cerrahi yöntem kullanılmıştır. Ancak günümüzde yaygın olarak Modifiye Ravitch Ameliyatı, Abramson Ameliyatı yapılır.

Modifiye Ravitch Ameliyatı;

Bu işlem için orta göğüs bölgesine bir kesi atılır. Anormal kıkırdak çıkarılır ve göğüs kafesi aşağı doğru itilir. Buna ek olarak, gerekli görülen durumlarda göğüs kafesini istenilen düzlemde tutmak için göğsün üzerine geçici bir metal bar yerleştirilir.

Ağrılı bir işlem olan bu ameliyat sonrasında hastanede kalış süresi; hastanın durumu ve ağrının kontrolüne göre değişmektedir.

Abramson Ameliyatı;

Abramson ameliyatı minimal invaziv yöntemle küçük kesilerden girilerek uygulanan bir işlemdir. Yaklaşık 30-45 dakika sürer ve genel anestezi uygulanır.

Ameliyat sırasında nuss ameliyatında da olduğu gibi göğsün iki tarafında küçük kesiler açılır. Bu kesiler aracılığıyla, daha önce hastaya özel hazırlanan lorenz barı, iman tahtası ile kas dokusu arasında kalacak şekilde yerleştirilir ve aşağı bastırılır. Barın, göğüs duvarında her iki tarafta kaburgalara sabitlenmesi ile ameliyat son bulur.

Ameliyattan Sonra

  • Genellikle hastaların, 4-5 gün süreyle hastanede kalmaları istenir. Bu süre zarfında ağrının kontrol edilmesi amaçlanır.
  • Ani hareketlerden kaçınılması önemlidir.
  • 2-3 hafta içinde rutin hayata dönülebilir, çocuklar iki hafta sonra okula başlayabilir.
  • Doktorla da istişare ederek ilk bir ay sadece yürüyüşe; 1-3 ay arasında yüzme, koşu ve tenis gibi sporlara; 6 aydan sonra ise diğer profesyonel sporlara izin verilebilir.
Lorenz Barı Ne Zaman Çıkarılır?

Ameliyatla yerleştirilen Lorenz barı;

  • 18 yaşından küçüklerde 2-3 yıl sonra,
  • 18 yaşından büyüklerde 3-4 yıl sonra,

genel anestezi altında 30-45 dakikalık bir işlemle çıkarılır.

***Burada verilen bilgiler, internet sitesinin içeriği ziyaretçiyi özellikle aileleri bilgilendirme amacı ile düzenlenmiştir.Hiçbir bilgi ziyaretçiler tarafından tavsiye olarak değerlendirilip hiçbir karar veya eyleme neden olmamalıdır. Konu ile ilgili aileler hastasını mutlaka bir çocuk cerrahisi uzmanına muayene ettirmeli, onunla görüşerek birebir bilgisine başvurarak karar vermelidir.

Bunlar da İlginizi Çekebilir

Augmentasyon (İleosistoplasti), Mitrofanoff ve MACE

Mesanenin en önemli fonksiyonlarından birisi böbreklerden süzülen idrarın birey idrar…

Devamını Oku
Çocuklarda Tüp Mide (Mide Küçültme-Gastrik Sleeve) Ameliyatı

Çağımızın hastalığı olarak tanımlanan Obezite (Şişmanlık) günümüzün getirdiği sağlıks…

Devamını Oku
Cinsiyet Gelişim Anomalileri

Bazen bebekler dış cinsiyetleri tam olarak erkek veya kız bebeğe benzemeden, cinsiyet…

Devamını Oku
English Flag Türk Bayrağı